Генная терапия глухоты!
Ученые обнаружили ген, препятствующий восстановлению (регенерации) клеток внутреннего уха, ответственных за слух. Возможно, эта находка позволит приблизиться к пониманию причин появления старческой глухоты.
В ходе исследования на мышах, проведенных в Massachusetts General Hospital, обнаружено, что, выключив всего лишь один ген, клетки, отвечающие за слух, начинают вновь расти и восстанавливать поврежденные нервные окончания (так называемые волосковые клетки), которые часто поражаются вследствие травмы или с возрастом. В большинстве случаев глухота обусловлена именно этой причиной.
Необходимо найти способ выключить «виновный ген» с помощью лекарств. Возможно, это приведет к восстановлению слуха.
Звуковая волна колеблет барабанную перепонку, которая соединена с цепочкой из слуховых косточек, передающих механические колебания в улитку, анатомическое образование, превращающее акустические волны в электрический импульс, передающийся в мозг. Волосковые клетки, выстилая внутреннюю поверхность улитки, являются именно тем трансформатором, который преобразует механические колебание в электрический импульс.
От рождения у человека в норме около 50 000 волосковых клеток. В связи с травмами, воспалительными заболеваниями и просто с возрастом их количество уменьшается. Когда определенная часть клеток погибает, слух ухудшается безвозвратно.
А поскольку структуры, находящиеся во внутреннем ухе, отвечают еще за равновесие и координацию движений, то параллельно возможно нарушение и этих функций.
В ходе исследования ученые отслеживали все гены, которые были активны во время эмбрионального развития структур внутреннего уха. Обнаружено, что ген, отвечающий за выработку определенного белка Rb1, угнетает рост и развитие волосковых клеток.
В ходе исследования ученые выявили, что у мышей при отсутствии данного гена количество нормальных функционирующих клеток было больше. При искусственном выращивании на питательных средах волосковых клеток, лишенных гена Rb1, они могут расти и делиться, а при добавлении белка, кодируемого этим геном, процесс прекращается.
Эти открытия очень важны, потому как строение и клеточный состав органа слуха у мышей и человека очень похожи. Сейчас ведется разработка лекарственных соединений, способных подавить активность «оглушающего» гена.
Возможно, желаемый лечебный эффект может быть получен даже при временном отключении гена. Но это предположение опять же следует проверять.
Проблема еще в том, что ген Rb1 является одним из генов, контролирующих рост всех клеток в организме, и при его подавлении вполне реальной может быть угроза развития опухолей. Значит, для восстановления слуха, надо отключить ген только в клетках внутреннего уха, а затем опять его активировать, иначе быть беде.
Генная терапия глухоты!