В норме у человека имеется пара почек, которые размещены у задней стены брюшной полости (забрюшинно) по обе стороны от позвоночника на уровне поясничных позвонков. Они очень малы — вес каждой — всего 0,5% от общего веса тела. Но правильное их функционирование, общее здоровье очень принципиально для организма.

Почки убирают из организма конечные продукты метаболизма, которые образуются в итоге обмена веществ: лишнюю воду, углекислоту, соли, аммиак, некие не стопроцентно окисленные продукты распада (мочевину). Деятельность почек содействуют сохранению всепостоянства осмотического давления клеток, стабильность кислотно-основного равновесия всего организма. Не считая того, почками выводятся вредные и яды, поступающие из кишечного тракта в воротную вену (индол, оксибензол, скатол, мышьяковистые, ртутные соединения и др.), которые обезвреживаются печенкой. Почки являются органами, не только лишь удаляющими из организма ненадобные и вредные субстанции, да и участвующими в образовании неких веществ (инкреторная функция), таких как витамин Д3, на биологическом уровне активных веществ, участвующих в регуляции кровяного давления (ренин-ангиотензин), объема циркулирующей крови (эритропоэтин) и т.д.

Кровь попадает в почки через почечные артерии, а оттекает от их по почечным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. Образующаяся в почках моча за счет процессов фильтрации и реабсорбции оттекает по двум мочеточникам в мочевой пузырь, где скапливается до момента мочеиспускания.

Основной структурной и многофункциональной единицей почек является нефрон (клубочек, капсула Шумлянского-Боумена, нисходящий каналец, петля Генле, восходящий каналец, собирательная трубочка) с его кровеносными сосудами. У человека в среднем в одной почке содержится порядка миллиона нефронов, каждый длинноватой около 3 см, по этому создается большущая поверхность для обмена веществ.

В последние годы предки и доктора обеспокоены — возросло число малышей с прирожденными и наследными болезнями почек, часто осложняющихся напластованием инфекционно-воспалительных процессов в органах мочевой системы (ОМС) и являющихся более нередкой предпосылкой развития такового сурового отягощения, как приобретенная почечная дефицитность (ХПН) в детском возрасте.

Выделительная система начинает развиваться с 3 недели беременности. Почки начинают работать приблизительно с девятой недели внутриутробной жизни малыша. Нефроны — структурные единицы почек развиваются с 20-22 недели. Они, как и все органы мочеполовой системы, очень чувствительны к различного рода повреждающим (тератогенным) факторам. Более небезопасными в отношении развития прирожденных болезней почек числятся 1-ые 2 — 3 месяца беременности, и чем ранее было тератогенное воздействие, тем паче грубыми будут пороки развития, может быть, несопоставимые с жизнью. Если вредный фактор действует на 3-4 неделе беременности, то у плода может быть неразвитие почек (почечная агенезия), если воздействие вышло на 14-15 неделе внутриутробного развития, то можно ждать нарушение строения, формы и количества частей чашечно-лоханочной системы почек, но при всем этом в целом, мочеполовая система будет сформирована.

Прирожденными болезнями мочевой системы именуют такие заболевания, которые есть с рождения малыша и являются результатом нарушения процессов развития эмбриона. Не считая этого, эта группа болезней содержит в себе и прирожденные нарушения мембранного транспорта разных веществ в почечных канальцах. Различают прирожденные нефропатии (заболевания конкретно самой почки) и уропатии (поражение мочевыводящих путей).

По собственному происхождению прирожденные заболевания почек могут иметь приобретенную природу (пороки развития, возникающие в итоге воздействия вредных причин конкретно на развивающийся зародыш без повреждения наследных структур). Нарушения развития плода провоцирует больная экологическая обстановка: радиация, чрезмерная загазованность и т.д. К огорчению, до сего времени еще не все будущие матери понимают гибельные последствия курения, алкоголизма и наркомании для здоровья малыша. На появление аномалий в развитии мочеполовых органов влияют гормональные расстройства и разные заразные заболевания органов малого таза, перенесенные дамой на различных сроках беременности. Докторы отмечают высочайший риск возникновения нарушений в развитии плода у будущих мам, перенесших простудные заболевания на ранешних сроках беременности, сопровождающиеся высочайшей температурой (38°С и выше). Беременной даме необходимо держать в голове, что использовать фармацевтические препараты без консультации доктора, не убедившегося в безопасности лекарства для грядущего малыша, неприемлимо.

2-ая большая группа прирожденных болезней почек имеет в собственной базе наследную патологию (в итоге мутаций генов либо хромосом).

Разглядим анатомические аномалии органов мочевой системы обретенного нрава.

Специалистами-нефрологами предложена последующая систематизация прирожденных нефропатий и уропатий с анатомическими аномалиями органов мочевой системы (по М. С. Игнатовой и А.В. Папаяну).

1. анатомические аномалии почек:
   • количественные (агенезия — отсутствие органа, аплазия — недоразвитие органа и его функций, дополнительные почки);
   • позиционные (дистопия — неверное положение органа в пространстве, нефроптоз — опущение почек, ротация — поворот органа в пространстве);
   • аномалии формы (подковообразная, S-, L-образные почки);
2. аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз — повышение объема почечных чашек, чашечковый дивертикул — врождённое выпуклость стены почечных чашечек в форме мешка);
   • аномалии мочеточников:
   • аномалии количества (агенезия, удвоение);
   • аномалии положения (эктопия — аномалия развития, при которой устье мочеточника размещено не в мочевом пузыре, а, в мочеиспускательном канале/во влагалище/на поверхности кожи промежности, ретрокавальный мочеточник
   • размещение участка мочеточника сзади нижней полой вены);
   • аномалии строения и формы (гидроуретер — скопление воды в расширенном мочеточнике вследствие наличия препятствий, затрудняющих отток мочи, дивертикул
   • врождённое стены мочевого пузыря в форме мешка, дилятация
   • аномальное расширение просвета органа);
3. аномалии развития мочевого пузыря:
   • аномалии количества (агенезия, удвоение);
   • аномалии положения (экстрофия — отсутствие нижней части фронтальной брюшной стены и тела мочевого пузыря, при этом недостаток брюшной стены замещен задней стеной мочевого пузыря (областью мочепузырного треугольника) с сияющими на ней отверстиями мочеточников);
   • аномалии строения и формы (дивертикул, мегацистис — чрезвычайно увеличенный в объеме мочевой пузырь; обычно смешивается с гипертрофией его стен, персистирующий урахус
   • незаращение урахуса (пупочного синуса)
   • внутриутробного мочевого протока в области пупка);
4. аномалии строения уретры
   • аномалии количества (агенезия, удвоение);
   • аномалии положения (клапан уретры, гипоспадия — отсутствие конечной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его внешнего отверстия в необыкновенном месте, эписпадия
   • полное либо частичное незаращение фронтальной стены мочеиспускательного канала);
5. аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодисплазии — аномалии развития спинного мозга).
6. аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему):
   • аномалии артерий;
   • аномалии вен;
   • артериовенозные свищи;
   • аномалии лимфатических сосудов;
7. прирожденные аномалии мужских половых органов
   • аномалии развития полового члена;
   • аномалии развития яичек;

Современная диагностическая техника позволяет рано найти аномалии развития почек.

Эхография (УЗИ) позволяет диагностировать прирожденные пороки развития почек с середины II триместра беременности. Внутриутробная диагностика вероятна, начиная с 20 недели беременности и ранее. Спецы УЗИ также обращают свое внимание на состояние околоплодных вод, т.к. мало- и многоводие могут быть диагностическими признаками какого-нибудь заболевания, в т.ч. и почек. Обращаю ваше внимание, что при выявлении какой-нибудь патологии у плода, будущей маме нельзя оставаться один на один с этой неувязкой, беспокоиться и накапливать внутри себя чувство вины, нужно обраться к семейному психологу. Следует добавить, что в ряде всевозможных случаев, диагнозы, поставленные внутриутробно, не подтверждаются.

При рождении малышей с прирожденными болезнями почек для постановки диагноза употребляют также экскреторную урографию и нефросцинтиографию — способы исследования, дозволяющие найти анатомотопографические особенностей почек при внедрении контрастного вещества и ангиография почек — способ, позволяющий выявить наличие и характеристику кровотока почки.

Также исследуются почечные функции (биохимические анализы крови, мочи, анализ мочи по Зимницкому и т.д.)

При аномалиях количества почек, кроме агенезии (неразвитие органа), финал которой неблагоприятный, проводят симптоматическое исцеление, подбор диеты и активную терапию вероятных воспалительных болезней, потому что при аномалиях почек нередко создаются условия для обструктивных нарушений, рефлюксов (оборотный заброс мочи из мочевого пузыря в почку), инфицирования мочевых путей. Такая форма аномалии часто осложняется почечной артериальной гипертензией, в связи с которой назначают бессрочную гипотензивную терапию. При томном нарушении функций органа вероятна трансплантация почки.

Аномалии положения почек (позиционные) встречаются почаще. Таких деток ставят на диспансерный учет, им назначают курсы массажа и ношения бандажей (по свидетельствам) и проводят профилактику таких осложнений, как гидронефроз и мочекаменная болезнь (МКБ), а при появлении стойкого болевого синдрома используют оперативное исцеление.

Аномалии формы (сращение) встречается в 15-20% всех знатных аномалий. Выделяют симметричные (подковообразная) и несимметричные (S- и L-образные сращения). Исцеление консервативное и наблюдение. Оперативные вмешательства проводят при выраженном гидронефрозе (обструкция лоханочно-уретрального сегмента), выраженном болевом синдроме, при развитии МКБ, опухолей.

При аномалиях чашечно-лоханочной системы функция почек не нарушается. Эти аномалии не требуют специального лечения, кроме случаев, когда они осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом (МКБ).

Аномалии развития мочеточников — основной элемент аномалии самой почки. Лечение только оперативное.

Аномалии развития мочевого пузыря чаще встречаются у мальчиков. Агенезия (неразвитие) мочевого пузыря заболевание крайне редкое, часто сочетающее с другими пороками мочевой системы. Дети с такой патологией нежизнеспособны.

Важнейшее направление современной детской урологии — коррекция врожденных аномалий мочеполовой системы, сначала, врожденных дефектов развития уретры и мочевого пузыря. И если еще пару десятилетий назад эти пороки требовали длительного многоэтапного лечения, то сегодня все чаще урологи стремятся оперировать таких детей за один этап. Из таких аномалий мочеполовой системы, сначала, необходимо отметить такие врожденные заболевания, как гипоспадия (недоразвитие конечного отдела мочеиспускательного канала и эписпадия (частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала), как имеющие большое значение для полноценного развития ребенка. Лечение этой патологии требует проведения различных пластических операций. При этих операциях ткани для замещения берутся у самого маленького пациента.

Хочу остановиться на одном из наиболее частых осложнений врожденных аномалий мочевых путей (в лоханочно-мочеточниковом сегменте) — на гидронефрозе, потому что его частота 3 составляет случая на 1000 новорожденных. Гидронефроз — нарастающее расширение почечных чашечек и лоханки с атрофией почечной паренхимы (оболочки почки), обусловленное хроническим нарушением оттока мочи из почки. К развитию гидронефроза приводит любой процесс (как в мочевой системе, так и вне ее — камни, опухоли и др.), вызывающий препятствие на пути оттока мочи. В результате нарастающего внутрилоханочного давления наступает атрофия (уменьшение массы и объема почек, сопровождающееся ослаблением/прекращением их функции) почечной паренхимы и мышечных волокон стенки мочевых путей и снижается функция почки. Однако в нашей стране хорошо налажена система диагностики скрининг-методом — УЗИ (чувствительность метода 65-98%), в т.ч. и внутриутробно. Необходимо динамическое наблюдение за детьми, у каких до рождения был поставлен диагноз гидронефроз, т.к. у 10% этих малышей в первые дни жизни этот диагноз не подтверждается. Если заболевание развивается в более старшем возрасте, то один из его симптомов — наличие опухолевидного образования в животе малыша, выявляемого обычно родителями при купании ребенка. Рано выявленный гидронефроз определяет успех оперативного лечения и сохранности функции почки. За последние 5 лет проведено множество исследований, и накоплен огромный положительный опыт по проведению операций по пластике мочеточников у детей, найдены оптимальные методы послеоперационного дренирования мочевыводящих путей и т.д., что приводит к хорошим результатам лечения.

Более важная по значимости врожденная аномалия — аномалии мочевого пузыря. При всем этом особого внимание заслуживает экстрофия мочевого пузыря. В данном случае имеет место отсутствие передней стенки мочевого пузыря, также и соответствующей части стенки живота. Лечение такой аномалии так же заключается в проведении пластических корригирующих операций, которые врожденный устраняют дефект.

Врожденные пороки развития мочевыводящей системы встречаются в 6% патологоанатомических исследований детей в возрасте до 1 года.

Медико-генетическое консультирование, дородовая диагностика, профилактические методы, направленные на улучшение здоровья самой будущей мамы позволяют в 50-70% случаев предупредить рождение детей с тяжелыми врожденными и наследственными болезнями, а при некоторых формах — провести успешное профилактическое лечение, тогда и у вас на дому появится долгожданный здоровый ребенок!